FTLD-FET 是一种新描述的额颞叶变性亚型（FTLD 的特征是病理性包含 FET 蛋白：融合肉瘤 (FUS)、尤文肉瘤和 TATA 结合蛋白相关因子 2N (TAF15)）。 MRI 上严重的尾状核体积损失与 FTLD-FUS 相关，但 FTLD-FET 中的葡萄糖代谢低下尚未得到研究。我们评估了 FTLD-FET 亚型中的 [18F] 氟脱氧葡萄糖 PET (FDG-PET) 代谢低下，并将代谢与 FTLD-tau 和 FTLD-TDP 进行比较。我们回顾性审查了 26 名尸检 FTLD 患者的医疗记录（6 名 FTLD-FET、10 名 FTLD-Tau） ，以及 10 名 FTLD-TDP），他们已完成生前 FDG-PET。我们使用 0-3 视觉评分量表评估了五个区域：尾状核、内侧额叶皮层、外侧额叶皮层和内侧颞叶，并使用 CORTEX-ID 套件 Z 评分定量验证了我们的发现。 在 6 名 FTLD-FET 病例中（三名女性） ）中位发病年龄 = 36，其中 3 例为非典型 FTLD-U（aFTLD-U），3 例为神经元中间丝包涵体病（NIFID）。 bvFTD 是最常见的表现。 6 例 FTLD 病例中的 4 例（3 例 aFTLD-U   1 NIFID）在病程相对早期表现出明显的尾状核代谢低下。 FTLD-tau 和 FTLD-TDP 没有表现出早期显着的尾状核代谢减退。内侧和外侧颞叶皮层的代谢减退与 FTLD-TDP 相关，而 FTLD-tau 具有正常最低的区域代谢。显着的尾状核代谢减退，尤其是在病程早期，似乎是 FTLD 的 aFTLD-U 亚型的标志性特征-场效应管。评估 FDG-PET 的尾状核和颞叶代谢低下将有助于区分 FTLD-FET 与 FTLD-tau 和 FTLD-TDP。© 2024。Springer-Verlag GmbH 德国，Springer Nature 旗下子公司。

FTLD-FET is a newly described subtype of frontotemporal lobar degeneration (FTLD characterized by pathologic inclusions of FET proteins: fused in sarcoma (FUS), Ewing sarcoma, and TATA-binding protein-associated factor 2N (TAF15)). Severe caudate volume loss on MRI has been linked to FTLD-FUS, yet glucose hypometabolism in FTLD-FET has not been studied. We assessed [18F] fluorodeoxyglucose PET (FDG-PET) hypometabolism in FTLD-FET subtypes and compared metabolism to FTLD-tau and FTLD-TDP.We retrospectively reviewed medical records of 26 autopsied FTLD patients (six FTLD-FET, ten FTLD-Tau, and ten FTLD-TDP) who had completed antemortem FDG-PET. We evaluated five regions, caudate nucleus, medial frontal cortex, lateral frontal cortex, and medial temporal using a 0-3 visual rating scale and validated our findings quantitatively using CORTEX-ID suite Z scores.Of the six FTLD-FET cases (three females) with median age at onset = 36, three were atypical FTLD-U (aFTLD-U) and three were neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID). bvFTD was the most common presentation. Four of the six FTLD cases (3 aFTLD-U + 1 NIFID) showed prominent caudate hypometabolism relatively early in the disease course. FTLD-tau and FTLD-TDP did not show early prominent caudate hypometabolism. Hypometabolism in medial and lateral temporal cortex was associated with FTLD-TDP, while FTLD-tau had normal-minimal regional metabolism.Prominent caudate hypometabolism, especially early in the disease course, appears to be a hallmark feature of the aFTLD-U subtype of FTLD-FET. Assessing caudate and temporal hypometabolism on FDG-PET will help to differentiate FTLD-FET from FTLD-tau and FTLD-TDP.© 2024. Springer-Verlag GmbH Germany, part of Springer Nature.