大约5%至10%的软组织肉瘤属于滑膜肉瘤（SSs），这是一种罕见的恶性肿瘤，起源于软组织，分化不明确，主要影响青少年和年轻人。本研究的目的是利用监测、流行病学和最终结果（SEER）数据库评估儿童 SS 的最新生存率以及影响生存的危险因素。年龄、性别、种族、SEER 分期、手术、放疗、化疗、 SEER 数据库中收集偏侧性、SS 部位和生存时间，用于生存和预后因素分析。根据不同因素，采用Kaplan-Meier法得出总生存曲线和癌症特殊生存曲线。还构建了多变量 Cox 回归模型和预测列线图。共有 130 名患者参加了该研究。总生存分析中，年龄（P=0.01）、男性（P=0.04）、未手术（P<0.01）、化疗（P<0.01）、原发肿瘤部位为软组织（P=0.02）、远处转移SEER 分期（P<0.01）与 SS 儿童预后较差相关。多因素分析显示化疗和SEER分期较远是不良预后的独立指标。专门的癌症生存分析也得出了类似的结果。使用列线图预测儿童 SS 的预后，并使用校准曲线根据实际观察到的生存结果验证列线图预测。 总之，化疗和较差的 SEER 分期与较差的总体生存率和癌症特殊生存率相关。列线图能够预测 1 年、5 年和 10 年总生存率，并与实际观察到的结果具有良好的一致性。2024 年转化儿科。版权所有。

视网膜母细胞瘤（RB）是3岁以下儿童最常见的恶性肿瘤，具有较高的致残率和死亡率。本研究的目的首先是评估多模态成像在儿童 RB 鉴别诊断和预测选择性眼动脉输注 (SOAI) 疗效方面的临床疗效，其次是确定与该疗效相关的因素。研究回顾性收集了 256 名单侧 RB 且眼内受累儿童的数据，包括多模态成像磁共振成像 (MRI)、计算机断层扫描 (CT) 和临床特征。其中33例同时具备CT和MRI数据，以组织病理学结果作为金标准评价区分RB的诊断准确性。另外，对256例眼内受累的单侧RB患者SOAI治疗前的MRI及临床特征进行回顾性分析。分析影像学特征和临床特征对儿童治疗效果的预测能力，评估不同肿瘤分期的眼球挽救率和视力保留差异。CT影像对RB的诊断准确率为96.96%，而MRI检查准确率为84.84%，两者与组织病理学结果一致性较高。 CT 图像显示后部眼内肿块，具有高密度外观，肿瘤内可见斑点、斑块或簇状钙化。 CT值大多在100 Hounsfield单位（HU）以上，增强扫描可见非钙化肿块有不同程度的强化。 MRI 在 T1 加权图像上显示低或中等信号强度，在 T2 加权图像上显示中到高信号强度，给予造影剂后显着增强。钙化较多的肿瘤显示长T1和短T2信号。预后较好的患者具有较高的δ信号增加（ΔSI）、距视盘的距离较大、肿瘤直径较小、无植入结节或植入范围较小、内源性生长模式、视网膜脱离程度较小、不存在临床高危险因素，无玻璃体出血，无眼球缩小，钙化体积较小。肿瘤与视盘之间的距离、临床高危因素和肿瘤生长模式被发现是与预后相关的独立因素。随着肿瘤分期的增加，眼球抢救成功率和视力下降。CT和MRI对于小儿RB肿瘤的综合评估具有很高的价值。仅MRI就可以完成对RB患者的全面评估，从而可以减少儿童的辐射剂量。肿瘤钙化对于诊断至关重要，影像学检查结果可以为患者预后和治疗计划提供信息。肿瘤与视盘的距离、临床高危因素、肿瘤生长方式等与儿童预后密切相关。2024转化儿科。版权所有。

脑膜旁横纹肌肉瘤 (PM-RMS) 约占所有横纹肌肉瘤 (RMS) 病例的 20%。目前，PM-RMS的研究大部分集中在欧洲和美国，国内的研究非常有限。本研究旨在分析北京儿童医院 (BCH) 连续两次治疗方案中儿童和青少年 PM-RMS 的临床结果和预后因素。共有 80 名年龄不超过 18 岁、既往未接受过治疗的 PM-RMS 患者接受过治疗。两个连续方案[即BCH-RMS-2006方案或中国儿童癌症研究组(CCCG)-RMS-2016方案]下的治疗纳入统计分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox回归进行单因素和多因素分析。 在纳入研究的80例患者中，69例（86.2%）存在脑膜侵犯（MI）。在这 69 名 MI 患者中，18 名（22.5%）患有颅神经麻痹（CNP），64 名（80.0%）患有颅底骨侵蚀（CBBE），25 名（31.3%）患有颅内延伸（ICE），2 名（2.5%）患有颅内延伸（ICE）。 ）脑脊液（CSF）肿瘤细胞呈阳性。中位随访时间为 20.5 个月（范围 5-100 个月）。整个队列的 5 年总生存率 (OS) 和无进展生存率 (PFS) 分别为 51.7% 和 45.6%。接受BCH-RMS-2006方案（18/80，22.5%）和CCCG-RMS-2016方案（62/80，77.5%）的患者5年OS率分别为33.3%和57.0% (P<0.05)，而这些患者的PFS率分别为22.2%和53.6%(P<0.05)。对于伴有 MI 的 PM-RMS 患者，接受新旧方案的患者 5 年 OS 率分别为 21.4% 和 52.7%，5 年 PFS 率分别为 14.3% 和 51.1%（ P<0.05）。手术切除的范围对生存没有显着影响。多变量分析显示，CBBE与ICE并存、未放疗、诱导化疗反应不佳以及BCH-RMS-2006方案是影响PFS和OS的危险因素。在本研究检查的患者中，患有PM-带有 CBBE 并伴有 ICE 的 RMS 预后最差。 MI患者受益于强化化疗联合放射治疗，但手术效果非常有限。2024转化儿科。版权所有。

EB 病毒相关自然杀伤 (NK) 和 T 细胞淋巴瘤 (EBV NK/T 细胞淋巴瘤) 是一种主要影响儿童和年轻人的严重疾病，通常导致预后不良。迄今为止，尚未就既定治疗策略达成共识。本研究旨在评估 mSMILE（改良类固醇、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、L-天冬酰胺酶和依托泊苷）化疗方案治疗 EBV NK/T 细胞淋巴瘤的有效性和安全性，并为潜在的治疗结果提供见解。我们对2017年7月至2022年1月在南京医科大学儿童医院治疗的EBV NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料和治疗结果进行了回顾性分析。这些患者至少接受了两个周期的mSMILE化疗，每个周期用单剂量的培门冬酰胺酶替代 7 剂量的 L-天冬酰胺酶。该研究纳入了 8 名患者：一名患有结外 NK/T 细胞淋巴瘤，一名患有原发性结节 NK/T 细胞淋巴瘤，六名患有结节外 NK/T 细胞淋巴瘤。儿童系统性 EBV NK/T 细胞淋巴瘤。结果显示，5名患者实现完全缓解，2名患者实现部分缓解，1名患者病情进展，完全缓解率为62.5%，总有效率为87.5%。 3年总生存率（OS）和无事件生存率（EFS）分别为87.5%和75%。与化疗相关的最常见不良反应是 III 期至 IV 期的血液学毒性。非血液学不良反应主要包括肝功能受损、感染和口腔粘膜炎，这些不良反应可通过积极抗感染治疗得到解决。根据我们的临床经验，mSMILE 似乎是 EBV NK/T 细胞淋巴瘤安全有效的治疗选择，值得在后期临床试验中进一步研究。2024 转化儿科。版权所有。

琥珀酸脱氢酶基因 (SDHx) 种系致病变异 (PV) 携带者有患肿瘤的风险，包括副神经节瘤、胃肠道间质瘤和肾细胞癌。早期肿瘤检测对于改善临床结果至关重要。基于血液的生物标志物可以帮助早期识别患有PV的个体，并为具有未知意义的变异的患者提供功能证据。对患有和不患有SDHx PV的患者的血浆、尿液、外周血单核细胞和红细胞进行了中心碳代谢物的研究。这些通过液相色谱-串联质谱法和核磁共振波谱法进行测量，其中包括琥珀酸盐、富马酸盐、α-酮戊二酸盐和乳酸盐。血浆琥珀酸盐与富马酸盐的比率有效地区分患有和不患有SDHx PV的荷瘤患者和无症状患者尽管 SDHB PV 个体的水平较高，但诊断性能有希望（受试者工作特征曲线下面积为 0.86-0.95）。尿液和外周血单核细胞提取物中的代谢物在各组之间基本相似。与对照组相比，SDHx PV 患者的红细胞表现出强烈的代谢变化，13 种低分子有机酸中有 8 种存在显着差异 (P < .05)。红细胞的乳酸-α-酮戊二酸比率对 SDHx PV 个体的识别效果与血浆相同，敏感性和特异性均为 92% (AUC 0.97)。血液生物标志物在识别 SDHx PV 携带者或验证未知变异体方面尚未得到充分利用。意义。我们的研究结果主张进一步研究涉及血浆和红细胞的联合方法，以用于未来的诊断策略。© 作者 2024。由牛津大学出版社代表内分泌学会出版。

本研究旨在通过长期随访的疼痛性眼肌麻痹患者确定最终明确的病因。检查了44例（女性16例，女性28例）的数据。在第一次诊断中，对受试者进行良性和继发性病因扫描。记录患者的临床和放射学随访结果。在随访期间，评估了临床结果（复发或进展）、治疗反应和最终诊断的数据。总共评估了 49 次眼肌麻痹疼痛发作（44 名患者）。 21 名患者中确定了继发性病因，其中良性/继发性肿瘤原因 10 例，炎症性 10 例，感染性 3 例，血管性 3 例，脱髓鞘疾病 1 例，自身免疫性 2 例，药物相关原因 1 例。良性病因 23 例； 11 人患有 Tolosa-Hunt 综合征 (THS)，2 人患有复发性疼痛性眼肌麻痹神经病 (RPON)，10 人患有糖尿病性眼肌麻痹 (DO)。 11 名 THS 患者中有 7 名符合国际头痛疾病分类第三版 (ICHD-3 beta) 标准，4 名 MRI 正常，1 名复发。 10名良性/继发性肿瘤患者中有9名是恶性肿瘤，7名患者在治疗过程中因病情进展而死亡。十名患者中的一名患有糖尿病性眼肌麻痹，并因随访期间的临床进展而被诊断为 B 细胞淋巴瘤海绵窦受累。疼痛性眼肌麻痹是一种复杂的临床病症，具有广泛的恶性和良性病因鉴别诊断。详细的临床检查、影像学和长期随访对于准确的诊断和治疗管理至关重要。© 2024 Taylor

在本研究中，对大白菜（Brassica rapa L. ssp. pekinensis）根进行溶剂分级，并研究其抗氧化和抗炎作用。抗氧化能力（DPPH 和 ABTS 自由基、氧自由基吸收能力和铜还原抗氧化能力）在乙酸乙酯馏分 (CREE) 中最高，分别为 26.74、69.81、253.23 和 54.77 mg TEAC/g。在用脂多糖 (1 µg/mL) 刺激的 RAW 264.7 细胞中评估炎症反应。 CREE 使一氧化氮和前列腺素 E2 分别降低 53.37% 和 16.30%。促炎细胞因子如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1β和白细胞介素-6分别被抑制36.85%、62.99%和54.78%。此外，诱导型一氧化氮合酶、环氧合酶-2 和白介素-6 基因分别被抑制 43.38%、24.23% 和 80.85%。结果表明，CREE 具有抗氧化和抗炎作用。© 韩国食品科学技术学会 2024。Springer Nature 或其许可方（例如协会或其他合作伙伴）根据出版协议拥有本文的独家权利与作者或其他权利持有人；作者对本文已接受手稿版本的自行存档仅受此类出版协议条款和适用法律的约束。

目前危重患者器官损害的预警模型存在一定的局限性。基于病理机制，利用细胞因子谱建立危重儿童器官损伤预警系统尚未探索。本研究旨在探讨细胞因子对危重患者的预测价值。2018年8月22日至2023年4月28日期间，苏州大学儿童医院共纳入200例危重儿科患者和49例普通患者。回顾性收集并分析临床信息。通过流式细胞术检测这些患者的细胞因子谱。绘制受试者工作特征（ROC）曲线以确定细胞因子与器官损伤之间的关系。危重患者与普通患者的性别、年龄、基础疾病差异无统计学意义。白介素（IL）-6（P<0.001）、IL-10（P<0.001）、IL-17A（P=0.001）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）（P=0.02）和干扰素-γ危重患者(IFN-γ)水平(P=0.02)显着高于普通患者。结果显示，重症患者急性胃肠损伤（AGI）和急性肾损伤（AKI）的发生率分别为39%和23.5%。此外，还有4%和3.5%的患者出现心脏骤停和急性活伤。与没有这些器官损伤的患者相比，这些急性肝损伤患者的 IFN-γ 水平升高，但与没有 AGI 的患者相比，IFN-γ 水平降低。与没有 AKI 的患者相比，患有 AKI 的患者的 IL-10 显着增加。与没有急性肝衰竭（ALF）的患者相比，急性肝衰竭（ALF）患者的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10和IL-17A升高，但TNF-α降低。与非心脏骤停患者相比，心脏骤停患者的IL-2、IL-4、IL-6和IL-10显着升高。当IL-10高于279.45 pg/mL时，预测心脏骤停的敏感性和特异性分别为0.875和0.927。而IL-6（超过1,425.6 pg/mL）的敏感性和特异性分别为0.625和0.844。然而，没有观察到 IL-6 和 IL-10 在预测心脏骤停方面的协同作用。此外，IL-17A（超过21.6 pg/mL）是ALF发生率的良好预测因子（敏感性=0.714，特异性=0.876）。有器官损伤和无器官损伤的危重患者的细胞因子谱存在差异。 IL-6 和 IL-10 水平是危重患者心脏骤停的良好预测因子。此外，较高的 IL-17A 可以预测危重患者 ALF 的发生率。2024 转化儿科。版权所有。

继发于免疫检查点抑制剂（irHLH）的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）很少见，因此最佳治疗策略仍有待确定。关于用类固醇和托珠单抗成功治疗 irHLH 的报道很少。该病例丰富了支持这一治疗策略的文献。我们介绍了一名胸部恶性肿瘤患者的病例，该患者接受了双检查点抑制剂治疗，并出现虚弱、发烧、精神错乱和血细胞减少。进一步的测试显示铁蛋白水平极高。细胞因子水平以及HLH-2004标准和HScore结果与irHLH一致。给予皮质类固醇和托珠单抗后，临床参数和症状迅速改善。该病例强调了与高死亡率相关的免疫检查点抑制剂毒性的重要治疗策略。© 2024 作者。由巴塞尔 S. Karger AG 出版。

二抗库的成熟需要类别转换重组 (CSR)（将 IgM 转换为其他免疫球蛋白 (Igs)）和体细胞超突变（促进高亲和力抗体的产生）。体内发生免疫反应或感染后，T 细胞依赖性和 T 细胞非依赖性抗原的激活会触发激活诱导的胞苷脱氨酶的激活，从而启动 CSR 过程。 CSR 能够改变抗体的功能特性，从而促进生物体的适应性免疫反应。 Ig CSR 缺陷的特征是 Ig 同种型的相对频率异常，是一种罕见的原发性免疫缺陷形式。阐明 Ig 多样化的分子基础对于更好地了解 Ig CSR 缺陷相关疾病至关重要，并可为临床诊断和治疗方法提供线索。在此，我们回顾了五种 Ig 同种型多样化的最新见解，并选择了几种经典疾病，包括高 IgM 综合征、华氏巨球蛋白血症、高 IgD 综合征、选择性 IgA 缺乏症、高 IgE 综合征、多发性骨髓瘤和伯基特淋巴瘤，以说明 Ig CSR 缺乏的机制。对 Ig CSR 潜在机制的研究对于推动日益精确的诊断和治疗方法具有巨大潜力。© 2024 作者。四川国际医学交流中心出版的MedComm