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INDIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
2023 Feb 09

AnkitKumarMeena,Pama...
Tolvaptan for Treatment of Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion (SIADH) in a Child with Corpus Callosum Agenesis.
INDIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
抗利尿激素不当分泌综合症(SIADH)是住院儿童等容性低钠血症(血清Na + <135 mEq/L)的常见原因之一。它的特点是血清ADH增多,通过其对远端肾小管V2受体的作用导致水潴留。疼痛、术后状态、药物、中枢神经系统感染、肿瘤、畸形和肺炎等多种疾病可能使人容易出现SIADH。 SIADH的传统治疗包括限制液体摄入和盐的补充。有时,这种方法无法控制低钠血症,需要药物治疗。 V2受体拮抗剂是FDA批准用于等容性和过多容量性低钠血症成人治疗的一种疗法。然而,在儿科患者中使用这些药物的经验有限。 在这里,作者介绍了一位因SIADH引起的严重症状性低钠血症并合并有胼胝体发育不全的女孩,她成功地使用V2受体拮抗剂托瑞巴坦进行治疗。© 2023年作者,独家许可给Dr. K C Chaudhuri基金会。
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INDIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
2023 Feb 14

ShrutiprajnaKar,CGDe...
Autoimmune Hemolytic Anemia in Children: Clinical Profile and Outcome.
INDIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
为了发现儿童AIHA的常见诱因、他们的临床情况、治疗反应和结果,进行了一项从2013年到2020年进行的前瞻性和回顾性的描述性研究。纳入了1个月至14岁的溶血性贫血和直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性的儿童。将没有任何溶血临床实验室证据的阳性DAT儿童排除在外。数据通过结构化的信息表和临床实验室情况、治疗措施和疾病结果进行收集。共有46名1个月至14岁的儿童参与了该研究,发病年龄的平均值为8.7(±4.34)岁,其中24名(52.8%)为男性。29例(63%)出现了继发性病因,而17例(37%)发现了原发性病因。系统性红斑狼疮(SLE)是13例(45%)的常见触发因素,其次是恶性肿瘤的4例(14%)。苍白(98%)、肝肿大(72%)和脾肿大(48%)是最常见的临床表现。混合免疫表型在27例(59%)中观察到,温和型和冷凝集素型分别在12例(26%)和7例(15%)中观察到。所有儿童都接受了糖皮质激素治疗,而麦考酚酯常用作15例(33%)的二线治疗。13例(71%)原发性AIHA和仅4例(14%)继发性贫血达到完全缓解。总体而言,7名儿童(15%)死亡,所有人都属于继发性AIHA。本研究中继发性AIHA比原发性更常见,SLE是标准触发因素。原发性AIHA的预后比继发性AIHA更好。©2023。作者(们)在Dr.K C Chaudhuri基金会的独家许可下。
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INDIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
2023 Feb 16

AlkaTuruk,GunjanKuma...
Evaluation of a Hospitalized Pediatric COVID-19 Cohort from Indian National Clinical Registry of COVID-19.
INDIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
评估与印度全国42个中心的住院COVID-19患儿(0-18岁)死亡相关的因素。国家COVID-19临床登记表(NCRC)是一个正在进行的前瞻性数据收集平台,注册COVID-19患者通过实时PCR或快速抗原测试诊断。数据以预结构化的电子捕获形式收集。分析了2020年9月1日至2022年2月20日社会人口学、临床、实验室和住院结果数据。在1244名入院的COVID-19患儿中,98名婴儿和124名新生儿。只有68.6%的儿童在入院时有症状,其中发热是最常见的症状。同时也注意到腹泻、皮疹和神经系统的症状。260名(21%)儿童至少有一种合并症。医院内的病死率为6.2%(n = 67),婴儿最高(12.5%)。神志改变(aOR:6.8,CI:1.9,24.6)、入院时WHO序数等级≥4(aOR:19.6,CI:8.0,47.8)和恶性肿瘤(aOR:8.9,95%CI:2.4,32.3)与死亡率增加有关。营养不良不影响结果。虽然在第三波中观察到向5岁以下儿童组的显着转变,但死亡率在三波流行病中相似。这个多中心收治的印度儿童群表明,与成年人相比,COVID-19在儿童中较为轻微,并且这种模式在流行病的所有波中保持一致。©2023年作者 独家授权给Dr.K.C.Chaudhuri Foundation。
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IMMUNITY
2023 Feb 14

DavideMangani,Dandan...
Learning from the nexus of autoimmunity and cancer.
IMMUNITY
免疫系统在自身免疫和癌症这两个免疫谱的相反端起着关键作用。自身免疫是由于T细胞对自身的耐受性丧失而引起的,而在癌症中,对转化后机体的免疫力不足,无法控制肿瘤生长。阻断保持自身耐受性的通路被用来释放对许多肿瘤的免疫力,但是,由于在治疗患者时出现类似自身免疫的毒性反应,广泛的成功受到了阻碍。从治疗自身免疫病获得的知识可以用来治疗患者的这些毒性反应。此外,了解T细胞在癌症中发生功能障碍的原因可以用来诱导自身免疫的T细胞产生类似的状态。在这里,我们回顾了关于自身免疫和癌症中T细胞反应的已知内容,并强调可以从这两种疾病的交集中学到的改善免疫疗法的应用、疗效和管理方面的方法。Copyright © 2023 Elsevier Inc. All rights reserved.
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IMMUNITY
2023 Feb 08

MartinCorcoran,MarkC...
Archaic humans have contributed to large-scale variation in modern human T cell receptor genes.
IMMUNITY
人类T细胞受体(TCR)对调节自身抗原识别、介导对病原体和肿瘤的免疫反应至关重要。但是,编码TCR基因的变异仍未得到足够定义。详细分析了来自四个人类种群-非洲、东亚、南亚和欧洲的45个供体中表达的TCR α、β、γ和δ基因,发现了175个额外的TCR可变和连接桥段等位基因。其中大多数含有编码变化,并以不同的频率存在于人口中,这一发现得到了来自1000基因组计划的DNA样本的证实。重要的是,我们确定了三个新月旧石器时代的、内介基因的TCR区域,包括高度变异的TRGV4变体,它介导了改变的乳清蛋白样分子3 (BTNL3) 的配基反应,并在所有现代欧亚人群中普遍存在。我们的结果展示了TCR基因在个体和人口中的显著变异,为将等位基因变异纳入人类生物学中TCR功能研究提供了强有力的动力。版权所有©2023作者。Elsevier Inc.保留所有权利。
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IMMUNITY
2023 Feb 14

Anna-FriederikeMarx,...
The alarmin interleukin-33 promotes the expansion and preserves the stemness of Tcf-1+ CD8+ T cells in chronic viral infection.
IMMUNITY
T细胞因子1(Tcf-1)表达的CD8 + T细胞具有类似干细胞的自我更新能力,因此对于免疫防御慢性病毒性感染和癌症至关重要。然而,促进这些类似干细胞的CD8 + T细胞(CD8 + SL)的形成和维护的信号仍然定义不清。通过研究慢性病毒性感染的小鼠中的CD8 + T细胞分化,我们确定了警报因子白细胞介素-33(IL-33)对CD8 + SL的扩张和类干细胞功能以及病毒控制至关重要。ST2缺陷CD8 + T细胞展示出偏向性末端分化和Tcf-1的过早丧失。 ST2缺陷CD8 + SL反应通过阻断I型干扰素信号复苏,表明IL-33平衡IFN-I效应以控制慢性感染中CD8 + SL的形成。IL-33信号广泛增加了CD8 + SL的染色质可及性,并决定这些细胞的再扩张潜力。我们的研究确定了IL-33-ST2轴作为慢性病毒性感染背景下重要的CD8 + SL促进途径。版权所有©2023作者。由Elsevier Inc.出版。保留所有权利。
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IMMUNITY
2023 Feb 16

ChaoqunWang,BenHyams...
Dysregulated lung stroma drives emphysema exacerbation by potentiating resident lymphocytes to suppress an epithelial stem cell reservoir.
IMMUNITY
异常的组织免疫相互作用是多种慢性肺部疾病的特征。在这里,我们试图定义肺气肿中这些相互作用,这是一种以感染性恶化和肺泡上皮损失为特征的进展性疾病。人肺气肿肺部的单细胞分析显示出组织驻留淋巴细胞(TRL)的扩张。小鼠研究确定了表达Hhip的一种基质niche,这是一种在肺气肿中下调的疾病-变体基因。Hhip的基质特异性缺失通过超活跃的刺猬-IL-7轴介导的肺部组织驻留淋巴细胞的地形扩张。3D免疫干细胞器官和病毒恶化的动物模型表明,扩张的TRL通过干扰素γ(IFNγ)抑制肺泡干细胞的生长。最后,我们发现了一种IFNγ敏感的人肺泡干细胞亚群,这种亚群在肺气肿中有选择性丧失。因此,我们勾勒出肺部的基质-淋巴细胞-上皮干细胞轴,该轴被一种疾病变异基因改变,并赋予宿主肺气肿的易感性。由Elsevier Inc.发表。
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IMMUNOLOGICAL REVIEWS
2022 Dec 09

FedericaCalzetti,Giu...
Current knowledge on the early stages of human neutropoiesis.
IMMUNOLOGICAL REVIEWS
多形核中性粒细胞不再被视为一种属于先天免疫系统的同质细胞种群,它们是终末分化的、寿命短暂的细胞。实际上,过去几十年的数据揭示出中性粒细胞表现出大的表型异质性和功能多样性,使它们比以前的想象更加可塑。因此,它们在炎症、免疫反应和其他病理生理过程中,包括肿瘤方面的作用需要更好地评估。在这样一个复杂的情况下,中性粒细胞在骨髓中分化的共同认识是从仍然不太明确的髓母细胞起始,依次递进为原粒细胞、髓细胞、中晚幼粒细胞、带状核粒细胞、分叶中性粒细胞和成熟中性粒细胞,每个细胞祖先阶段都更加成熟和更好地表现。由于先进技术的发展和利用,有关骨髓中性粒细胞前体的新信息在前原细胞阶段之前,即更接近造血干细胞的阶段正在出现。因此,本文讨论了人类中性粒细胞非常早期前体的主要发现,并提供了我们对人类中性粒细胞生成的见解。©2022 John Wiley&Sons A / S。John Wiley&Sons Ltd.发表。
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IMMUNOLOGICAL REVIEWS
2022 Dec 11

BenedictBoatengAntua...
N1 versus N2 and PMN-MDSC: A critical appraisal of current concepts on tumor-associated neutrophils and new directions for human oncology.
IMMUNOLOGICAL REVIEWS
肿瘤相关中性粒细胞(TAN)的研究目前蓬勃发展,这是因为中性粒细胞浸润到肿瘤组织中与临床实践极为相关。这种相关性在大多数人类癌症中,高频率的肿瘤内中性粒细胞与不良预后之间存在强烈的相关性。近期对小鼠中性粒细胞进行的高维分析提供了关于中性粒细胞在小鼠癌症和其他非恶性炎症疾病模型中意想不到的可塑性证据。新的分析工具使我们能够更深入地了解中性粒细胞的分化和成熟过程。这些技术和科学的发展导致对疾病小鼠模型和最近也包括人类中越来越多的不同转录状态和相关表型的描述。目前,在癌症中对这些不同的转录状态和潜在表型的功能验证还不足。目前,有关癌症中中性粒细胞的功能概念主要依赖于髓系源性抑制细胞(MDSC)概念和二分的简单N1-N2范式。在本文中,我们回顾了这些概念的历史发展,从我们自己的工作背景出发,进行了批判性评估,并提出了建议,以便促进TAN研究从实验认识到临床转化。© 2022 The Authors. Immunological Reviews published by John Wiley & Sons Ltd.
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IMMUNOLOGICAL REVIEWS
2022 Dec 16

BrahmHSegal,Thejaswi...
Neutrophil interactions with T cells, platelets, endothelial cells, and of course tumor cells.
IMMUNOLOGICAL REVIEWS
中性粒细胞感知微生物和宿主炎症介质,并流向感染部位,向病原体发起广泛的抗微生物产品。中性粒细胞还通过细胞损伤产生的伤害相关分子模式(DAMPs)被激活,这些DAMPs通过与微生物相似的途径刺激先天免疫系统。中性粒细胞和血小板被损伤激活,并聚集并互相交叉信号,共同推动抗微生物防御和止血。此外,中性粒细胞外泌物是由于微生物和损伤模式而产生的细胞外染色质和颗粒成分,是促凝血和有害的。虽然中性粒细胞可能加剧组织损伤,但中性粒细胞也可能在损伤后促进伤口修复。本文综述的中心主题是,针对感染和损伤而进化的中性粒细胞的关键功能如何调节肿瘤微环境(TME),从而促进或限制肿瘤进展。肿瘤微环境重塑中性粒细胞,并反过来与肿瘤细胞进行交叉信号,重塑肿瘤的免疫景观。重要的是,新的有希望的治疗策略已经被开发出来,以目标中性粒细胞的招募和功能,使癌症免疫疗法更加有效。©2022 John Wiley&Sons A / S。由John Wiley&Sons Ltd.发表。
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