嗜铬细胞瘤(CGL)是指肾上腺嗜铬细胞(也称为嗜铬细胞瘤)或来源于外周神经环节细胞的高度遗传性肿瘤，通常由单个致病变异驱动，这些致病变异互相排斥并涉及多种细胞过程，包括对低氧的反应、MAPK/ERK信号和WNT信号。驱动基因突变的发现导致了积极的临床监测，对家族性PGL的预后有影响。突变谱持续增长，揭示了酶原性的独特机制，这些机制有助于了解肿瘤生物学，提供了针对性治疗的理由。本文回顾了PGL的遗传和分子发病学的最新进展，并讨论了新的疾病模型和正在进行的临床试验的新前景，这些进展在2022年10月在布拉格举办的国际嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞瘤研讨会(ISP2022)上呈现。

小儿肾上腺皮质癌（pACC）的组织病理学分化很困难，且尚未评估临床预测和分层评分。因此，本综述旨在总结当前关于两个常用评分系统（Weiss/AFIP）评价pACC价值和准确性的证据。基于此，我们可以评估患者是否可以从唯一评分系统中获益。为此，我们对已发表的文献进行了系统回顾，并在我们的分析中包括了128名患者。大多数（72％）pACC具有良好的临床病程。随访时间范围为0-420个月，诊断时的平均年龄为5.6岁。临床病程良好的患者年龄较小（平均为4.8岁），而且不良预后的患者年龄较大（平均为7.6岁）。比较两个评分系统，Weiss评分的特异度非常低（25％），而灵敏度为100％。根据AFIP评分，特异度（77％）比Weiss评分高，而AFIP评分的灵敏度略低，为92％。随着年龄的增长，可以看出年龄差异，4岁以下婴儿的特异度比老年儿童（32％）低（20％）。相反，4岁以下婴儿的AFIP评分特异度比老年人群（76％）高（82％）。总结我们的结果，我们可以展示Weiss评分与AFIP评分相比不适合于预测pACC的恶性度，但进一步努力可以通过增强评分确保早期和准确的分层。

胰岛素瘤是罕见的、功能性的胰腺神经内分泌肿瘤。大多数胰岛素瘤经手术治愈后是不侵害的，但10-15%的病例表现出侵袭性或恶性肿瘤的行为，并且局部或远处器官有转移。并发转移的胰岛素瘤患者的存活时间显著缩短。识别侵袭性胰岛素瘤有助于预测预后，指导治疗，并确定手术后的随访强度。本综述介绍了对温和和侵袭性胰岛素瘤在临床、病理、遗传和表观遗传学方面的重大差异的文献总结。侵袭性胰岛素瘤表现为症状急剧发作、肿块较大、ARX和α-1-抗胰蛋白表达增加，而胰岛素、PDX1和GLP-1R的免疫组化表达减少或缺失。此外，侵袭性胰岛素瘤通常携带ATRX或DAXX突变、替代端粒长度表型（ALT）和染色体不稳定性（CIN）。肿瘤分级以及MEN1和YY1突变对预测行为的有效性要低一些。侵袭性胰岛素瘤和正常的α-细胞和非功能性胰腺神经内分泌肿瘤有相似之处，而温和的胰岛素瘤则与正常的β-细胞密切相关。总之，温和和侵袭性胰岛素瘤是不同的实体，鉴别这两者在未来对确定预后和治疗将具有临床价值。

生长激素（GH）与癌症发生之间的关联一直存在。这种关联的理据是，GH轴的几个成分在细胞增殖、分化、凋亡、血管生成的调节中发挥重要作用，并已作为癌症治疗的靶点进行了测试。流行病学和临床研究已经研究了身高、生长模式和IGF-I水平与最常见的恶性肿瘤之间的关联，而全基因组关联研究已经揭示了与癌症和/或转移驱动途径相关的几个身高相关基因。在这种情况下，GH-IGF信号系统在身高和癌症风险之间的关联中起到许可作用的研究也得到了探究。在动物和人类模型中，与GH缺乏或耐受性相关的遗传缺陷与肿瘤发展的保护有关，而肢端肥大症或接受重组GH治疗的患者的恶性肿瘤风险长期以来一直受到关注和审查。在此综述中，我们提出了一篇叙事性和历史性综述，涵盖了身高、生长模式、GH轴和癌症之间的潜在关系。

对于基础病理生物学和药物临床前测试，需要炮制嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的实验模型，以提高治疗这些肿瘤的患者（尤其是转移性疾病患者）的效果。模型的少量反映了这些肿瘤的罕见性、缓慢生长和遗传复杂性。虽然没有真正复制这些肿瘤基因型或表型的人类细胞系或异种移植模型，但过去十年在动物模型的开发和利用方面取得了进展，包括用于SDH缺陷型嗜铬细胞瘤和与种系Sdhb突变相关的大鼠和小鼠模型。此外，还有创新方法用于人类肿瘤原代培养物的药物临床前测试。这些原代培养物的挑战包括如何考虑异质细胞群体（会因最初的肿瘤解离而异）以及如何区分药物对肿瘤细胞与正常细胞的影响。维持培养的可行时间也必须与可靠评估药效所需的时间取得平衡。所有体外研究都可能涉及的重要因素包括物种差异、表型漂移、从组织到细胞培养的转化所发生的变化以及培养物维持的氧浓度。

由于在人群中出现了几个观察结果，对于研究生长激素/胰岛素样生长因子1轴在实验性诱导癌的起始和进展中的作用引起了兴趣。首先，缺乏生长激素信号的拉龙综合症患者患癌症的比率显著低于具有正常生长激素信号的人群。其次，流行病学研究发现，循环胰岛素样生长因子1水平升高与多种常见癌症发病率强烈关联。第三，早期生育的妇女患乳腺癌的风险显著降低，可能是由于激素水平（包括生长激素）的差异所导致的。这些观察结果激发了多项研究，这些研究在小鼠和大鼠的实验性癌症模型中实验性地改变了生长激素/胰岛素样生长因子1轴的活性。其中，大多数研究利用乳腺腺体、前列腺腺体、肝脏和结肠这四种器官系统的癌症模型，这些器官系统在人类中也经常发生癌症。本综述重点介绍了这些研究，描述了一些用于改变实验性诱导癌的生长激素/胰岛素样生长因子1轴活性的最常见的基因模型。这些研究中经常出现的主题是，降低生长激素活性或生长激素作用介质的干预也能在多种模型系统中抑制癌变过程。

研究垂体肿瘤初次诊断和垂体癌（PC）诊断时的临床病理特征，以及PC的治疗和预后，并确定与临床预后有关的潜在预后因素和治疗策略。在2021年5月搜索英语和法语报告诊断为有转移灶的PC的文章，不包括没有组织学证据并同时存在另一种癌症或不典型的垂体肿瘤的病例。共包括181篇文章，报告了207例病例，其中38％为皮质激素细胞瘤和29％为乳素细胞瘤。初次Ki67指数≥10％与初次诊断后较短的生存期有关（p=0.01）。早期出现转移的病例与较高的初始Ki67指数（p=0.01）和PC诊断后较短的生存期（p=0.001）有关。有趣的是，PC诊断后生存期较短的病例与初次诊断和PC诊断之间的时间较短有关（p=0.0006），并且其初始Ki67指数（p=0.003）和转移部位的Ki67指数（p=0.03）均较高。此外，PC诊断后生存期较长的病例更频繁地接受了系统治疗（p=0.0005）和局部治疗（p＜0.0001）。初次Ki67指数≥10％与不良预后有关，并且作为未来转移的一个有前途的早期标志物。其存在应导致加强监测和更及时的管理。临床医生不应犹豫使用局部治疗，无论是否使用系统治疗。

随访芭蕾食管（BE）的内窥镜监测（Seattle协议活检）在常规实践中耗时且不充分，目前没有关于BE监测程序时间的建议。我们调查了具有足够组织采样的监测程序持续时间以及程序时间对发现异型增生率（DDR）的影响。我们进行了一个交叉随机对照试验的标准组后续分析，招募BE≥ C2和/或≥ M3且没有明显可见的异型增生病变的患者。在白光成像检查后，对隐约病变和Seattle协议活检进行针对性活检。根据BE长度对手术持续时间和活检数进行分层。用多元逻辑回归评估内窥镜相关变量对DDR的影响。共收集了142例患者，其中15例（10.6％）被诊断为高级别异型增生/粘膜内癌，15例（10.6％）为低级别异型增生。中位手术时间为16.5分钟（IQR 14.0-19.0）。我们发现，随着BE长度每增加1厘米，内窥镜持续时间增加0.9分钟。相比针对性活检，Seattle协议活检对发现异型增生的敏感性更高（86.7％与60.0％；p = 0.045）。更长的手术时间与四分之一活检的异型增生检出率增加有关（OR 1.10，95％CI 1.00-1.20，p = 0.04），对于BE> 6cm的患者，也与针对性活检的异型增生检出率增加有关（OR 1.21，95％CI 1.04-1.40；p = 0.01）。对于没有明显可见的异型增生病变的BE患者，手术时间越长，发现异型增生的可能性越高。需要充足的时间来进行良好质量的监测，以最大程度地发现异型增生。作者。这是由Thieme在创作共用许可证下发布的开放获取文章，允许无限制使用，分发和再制作，只要原作品得到适当引用。（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。

背景：利用大便免疫化学试验（FIT）筛查结直肠癌（CRC）已被广泛采用。抗血栓治疗在西方世界中的使用正在增加。本研究旨在评估抗血栓治疗对基于FIT的丹麦国家CRC筛查计划的影响。 方法：本研究是对所有在2014年至2016年间返回FIT的个体的横断面研究。使用比例和多元Poisson回归评估抗血栓治疗对FIT阳性率和阳性预测值（PPV）的影响。 结果：在884,036名受邀个体中，我们确定了551,570名参与者。在接受抗血栓治疗的77,007名个体中，有9052个人（11.8%）观察到FIT阳性，而在未接受治疗的474,587个体中有28,387人（6.0%）观察到FIT阳性。对于任何治疗，FIT阳性率的调整相对风险（RR）为1.59（95％CI 1.56-1.63）。非维生素K口服抗凝药（NOAC）与FIT阳性率增幅最大相关（调整RR为2.40，95％CI为2.48-2.54）。在接受抗血栓治疗的患者中，经结肠镜检查检测到的CRC比例略低（6.0％，95％CI为5.5％-6.6％），而治疗前未接受治疗的患者为6.4％（95％CI为6.1％-6.7％）。接受NOAC治疗的患者的CRC或高风险腺瘤的PPV降低了近二倍（调整RR为0.58，95％CI为0.51-0.66）。 结论：抗血栓治疗与FIT基础CRC筛查的PPV降低有关。 Thieme. 保留所有权利。

背景：全覆盖自膨胀金属支架（FCSEMSs）广泛应用于内窥镜治疗远端恶性胆道阻塞（dMBO）。我们旨在评估在dMBO中将外部塑料支架锚定到FCSEMS的疗效。 方法: 在患有dMBO的患者中进行了多中心回顾性队列研究，以比较FCSEMSs和带有外部锚定塑料支架（EPS）的FCSEMSs之间支架通畅的情况。对于外部锚定，首先在胆管中放置7-Fr双猪尾塑料支架（DPPS），然后侧向部署FCSEMS。 结果：在总共185名患者中，65名仅接受FCSEMS治疗，120名接受带EPS的FCSEMS治疗。带有EPS的FCSEMS组中中位支架通畅时间显着长于仅FCSEMS组（342 vs. 240天; P = 0.04）。支架移位率在带有EPS的FCSEMS组中显着低于仅FCSEMS组（10.8％vs.27.7％; P = 0.01）。两组之间在支架阻塞率和不良事件率上无显着差异。 结论：锚定外部塑料支架的新颖简单技术可以减少FCSEMS移位的风险并延长支架通畅时间，在dMBO中不会显着增加不良事件率 – Thieme。版权所有。